Biliär atresi: sällsynt sjukdom som påverkar spädbarn

Innehållsförteckning:

Biliär atresi: sällsynt sjukdom som påverkar spädbarn
Biliär atresi: sällsynt sjukdom som påverkar spädbarn
Anonim

Biliär atresi är en sällsynt sjukdom i gallgångarna som endast drabbar spädbarn. Gallgångar är vägar som transporterar en matsmältningsvätska som kallas galla från levern till tunntarmen. Väl där bryter den ner fetter och tar upp vitaminer. Den filtrerar sedan bort avfall från kroppen.

Med biliär atresi sväller dessa kanaler och blir blockerade. Galla fångas i levern, där den börjar förstöra celler. Med tiden kan levern få ärr - ett tillstånd som kallas cirros. När detta händer kan den inte filtrera bort gifter som den ska.

Vissa bebisar får det i magen. Men oftast uppträder symtom mellan 2 och 4 veckor efter födseln.

Orsaker

Läkare tror att ett antal saker kan utlösa gallatresi, inklusive:

  • Förändring i en gen
  • Problem med immunförsvaret
  • Problem med hur levern eller gallgångarna utvecklas i livmodern
  • Giftiga ämnen
  • Viral eller bakteriell infektion efter födseln

Det överförs inte från en familjemedlem till en annan, och bebisar kan inte fånga det från någon annan.

Flickor som föds för tidigt löper störst risk. Så även asiatiska och afroamerikanska spädbarn.

Symptom

Om ditt barn har gallatresi är en av de första sakerna du kommer att märka att deras hud och ögonvitorna ser gula ut. Detta kallas gulsot. Gulsot är mycket vanligt bland spädbarn, särskilt hos de som är födda före 38 veckor, men det går vanligtvis över inom 2 till 3 veckor. Gulsot orsakad av gallatresi varar längre än så.

Deras underliv kan också svälla, de får grå eller vit avföring och deras kiss kommer att vara mörk. Detta beror på att deras lever inte kan bearbeta bilirubin - ett rödbrunt ämne som bildas när röda blodkroppar bryts ned. Det är det som ger bajsen dess bruna färg.

Vissa bebisar kan också ha frekventa näsblod eller intensiv klåda.

Diagnos

Många leversjukdomar har samma symtom som biliär atresi. För att säkerställa att de hittar rätt orsak kan ditt barns läkare testa deras blod för höga nivåer av bilirubin. De kan också göra några eller alla av följande:

  • Röntgenstrålar: En liten mängd strålning skapar en bild som är inspelad på film eller en dator. Detta kontrollerar för en förstorad lever och mjälte.
  • Ultraljud: Högfrekventa ljudvågor visar detaljerade bilder av deras organ.
  • Leverskanningar: Speciella röntgenstrålar använder kemikalier för att skapa en bild av deras lever och gallgångar. Detta kan visa om och var gallflödet är blockerat.
  • Leverbiopsi: Deras läkare kommer att ta ett litet prov av vävnad så att den kan tittas på i mikroskop. Detta kan visa om det är troligt att de har gallatresi och hjälpa till att utesluta andra leverproblem som hepatit.
  • Diagnostisk operation: De kommer att få medicin för att få dem att sova, och deras läkare kommer att göra ett litet snitt i magområdet så att de kan titta på deras lever och gallgångar.

Behandling

Den vanligaste behandlingen är Kasai-proceduren. Det görs om de blockerade gallgångarna är utanför barnets lever. Under operationen kommer ditt barns kirurg att ersätta de blockerade gallgångarna med en del av deras tarm. Detta låter gallan rinna från levern genom den nya "kanalen" och in i tarmen.

Om det görs innan ditt barn är 3 månader gamm alt har operationen en framgångsfrekvens på cirka 80 %. Om det inte lyckas behöver bebisar vanligtvis en levertransplantation inom 1 till 2 år.

Om de blockerade gallgångarna är inne i levern kan medicin hjälpa till att bli av med gallan, och vitamin A-, D- och E-tillskott kan förskrivas. Men en levertransplantation kommer förmodligen att behövas.

Outlook

Om en bebis har ett framgångsrikt Kasai-förfarande kan det återhämta sig och få ett fullt aktivt liv. Men i de flesta fall kommer de att behöva specialiserad medicinsk vård för resten av livet. Så småningom kan de också behöva en levertransplantation.

Rekommenderad:

Intressanta artiklar
Är sneda tänder dåliga för din tandhälsa?
Läs mer

Är sneda tänder dåliga för din tandhälsa?

Ett ofullkomligt leende kan orsaka ett antal problem. Förutom att påverka ditt fysiska utseende kan felaktiga tänder eller käkar också påverka din tandhälsa. Vi rådfrågade experter om de möjliga konsekvenserna av sneda tänder som har lämnats obehandlade.

3 tandspecialiteter du bör känna till
Läs mer

3 tandspecialiteter du bör känna till

Fler amerikaner hoppar över viktiga medicinska tjänster, inklusive tandvård, jämfört med för bara 5 år sedan - enligt ny forskning finansierad av Robert Wood Johnson Foundation. Att hoppa över rutinmässiga tandrengöringar och kontroller kanske inte verkar vara en stor grej, men regelbundet schemalagda tandläkarbesök kan hjälpa till att förebygga eller diagnostisera andra till synes orelaterade tillstånd.

Hur köper du hållare för att räta ut tänderna online
Läs mer

Hur köper du hållare för att räta ut tänderna online

Om du har rätat ut dina tänder, kommer du att ha dina tandskydd regelbundet för att hålla dina tänder raka. Vem är tandvårdspersonal till för? Det finns inget sätt att veta hur lång tid det kommer att ta för dina tänder att börja flytta tillbaka till sina tidigare positioner.